Referenzzentrum


Refrenzzentrum

Referenzzentrum (Prof. Dr. med. Alexander Marx & Prof. Dr. med. Timo Gaiser)

Referenzzentrum für Thymome, Thymuskarzinome und für mediastinale Tumoren,
für Hämatopatholgie (Lymphknoten, Knochenmark und Milz),
sowie für Sarkome des Erwachsenen- und Kindesalters

Thymome und Thymuskarzinome

Für alle Tumoren ist die vollständige chirurgische Entfernung durch Operation die Therapie der Wahl. Die weit überwiegende Mehrzahl der Typ A, AB und B1 Thymome treten in resektablen, lokalisierten Stadien auf. Bei vollständiger Entfernung dieser klinisch gutartigen Typen ist nach vorliegenden Erkenntnissen eine Verlaufsbeobachtung ausreichend, die aber langfristig erfolgen muss, da Thymome auch nach 20 Jahren noch rezidivieren können.

Bei malignen Thymomen sollte ab einem Tumorstadium Masaoka III (Infiltration von Nachbarorganen) eine adjuvante Therapie (je nach Gesamtsitutation Bestrahlung und/oder Chemotherapie) angeschlossen werden. In Fällen, in denen der Tumor für eine Operation bereits zu weit fortgeschritten ist, besteht die Möglichkeit einer Tumorverkleinerung durch eine neoadjuvante Chemotherapie oder durch eine Therapie mit Somatostatin-Analoga mit anschließender Operation (und anschließend ggf. erneuter Chemotherapie). Die adjuvante und neoadjuvante Therapie fortgeschrittener Thymome und Thymuskarzinome ist derzeit noch ein Problemfeld und erfordert dringend die Identifikation potentieller neuer therapeutischer Targets.

Aus den oben beschriebenen wichtigen Unterschieden in Bezug auf Biologie, Therapie und Prognose kommt der korrekten histologischen Einteilung durch einen Pathologen eine ganz entscheidende Bedeutung zu. Aufgrund der großen Seltenheit dieser Tumoren haben allerdings nur wenige Pathologen eine ausreichende Erfahrung mit Thymomen.

Unser molekularpathologisches Spektrum der Sarkome (RT-PCR/FISH)

Rhabdomyosarkom: FOX1, ACHR, PAX3/-7 (FISH/PCR)
Ewing-Sarkom: EWSR1/FLI ; DSRCT (EWSR1/WT1) (FISH)
Clear-Cell Sarcoma: EWSR1/ATF1 (FISH)
Myxoides Liposarkom: FUS/CHOP (FISH)
Fibromyxoides Low-Grade-Sarkom : FUS/CREB3L1/2 (FISH)
Liposarkom: MDM 2 ; CDK4 (FISH)
Synovialsarkom: SYT (FISH)
Angiosarkom: c-MYC/C8 (FISH)
Dermatofibrosarcoma protuberans: COL1A1/PDGFRb [FISH]
Alveoläres Weichteilsarkom: ASPL/TFE3 [FISH]
Extraskelettales myxoides Chondrosarkom: NR4A3 [FISH]
Endometriales Stromasarkom: JAZF1 + YWHAE [FISH]

Sollten Zweifel an der korrekten Zuordnung eines Tumors in eine der oben beschriebenen Kategorien bestehen, können Sie eine konsiliarische Zweitbegutachtung durch unsere erfahrenen Diagnostiker durchführen lassen.

Durch unser lokales, nationales und internationales Netzwerk können wir Patienten und Ärzte in Problemfällen kompetent beraten und Kontakte zu anderen Spezialisten herstellen.

Die Mitarbeiter unseres Instituts haben in der Referenzdiagnostik und wissenschaftlichen Bearbeitung von Thymomen und anderen Mediastinaltumoren eine über fünfzehnjährige Erfahrung vorzuweisen und waren wesentlich an der Verfassung der derzeitigen Klassifikation der Welt-Gesundheitsorganisation (WHO) dieser Tumoren beteiligt (Marx, Ströbel et al. Thymomas. In: World Health classification of tumors. Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart, Pathology & Genetics. Lyon, IARC 2004). Darüber hinaus sind wir im Auftrag der Internationalen Akademie für Pathologie (IAP) als Dozenten in der Ausbildung anderer Pathologen in diesem Spezialgebiet tätig.